Drs.
Rodolfo Mardones R(1), Roberto Mondaca A(1), Ricardo Ávila R (2).
1.
Servicio de Radiología. Hospital Roberto del Río.
2.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Roberto del Río.
Abstract
We present
two documented cases of patients with Tyrosinemia type I (Hepatorenal
Tyrosinemia) in infants. The most constant imaging findings in target
organs: Liver (Hepatic Cirrhosis), Kidneys (Nefromegaly) are described
and compared with pathological findings in one case. In the presence of
confusing clinical manifestations, radiological findings of hepatic cirrhosis
in infants associated with renal involvement are almost diagnostic of
this entity.
Key
words: Hepatic Cirrosis, Tyrosinemia type I, Hepatorenal Tyrosinemia.
Resumen
Se presentan
2 casos documentados de lactantes portadores de Tirosinemia tipo I (Hepatorenal).
Se describen los hallazgos imagenológicos principales de ella en
los órganos blanco: Hígado (Cirrosis Hepática) y
riñones (Nefromegalia) y se confrontan con los de la anatomía
patológica en un caso.
En un lactante,
con un cuadro clínico poco claro, el hallazgo imagenológico
de cirrosis hepática sumado a un compromiso renal, deben hacer
plantear el diagnóstico de tirosinemia.
Palabras
claves: Cirrosis hepática, Tirosinemia tipo I, Tirosinemia
Hepatorenal.
 |
 |
|
| Figura a | Figura b |
|
Caso
1. TAC de abdomen. a: Hígado con nódulos hipodensos.
b: Riñones aumentado de volumen con impregnación cortical
persistente y retardo en la eliminación del contraste.
|
Mardones R, y cols. Cirrosis hepática en lactante: Una forma de presentación de la tirosinemia. Rev Chil Radiol 2002; 8: 164-167.
| Volver al sumario volumen 8, número 4 |